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影視劇里，你是否見過這樣一幕：帶著主角光環(huán)的角色在左側的心臟位置中槍后，意外生還，發(fā)現(xiàn)自己是“鏡面人”——心臟長在右胸膛。其實，“鏡面人”在我們身邊真實存在，只是很罕見。近日，一名13歲的女孩因為長期咳嗽不愈，在福建醫(yī)科大學附屬福州兒童醫(yī)院就診，被發(fā)現(xiàn)是“鏡面人”，心、肺、肝、脾、胃腸等全部內(nèi)臟的位置呈180度反轉。
她叫玲玲（化名），平時很容易咳嗽，還總是覺得很累。上體育課時，繞著小操場勉強跑1圈，她就喘不上氣。近期，她咳嗽比平時更頻繁了，被家人帶著輾轉好幾家醫(yī)院治療?？墒?，咳嗽總是反反復復，找不出根本原因。
在福建醫(yī)科大學附屬福州兒童醫(yī)院呼吸二科住院部，醫(yī)生對玲玲進行系統(tǒng)查體，竟然發(fā)現(xiàn)：全內(nèi)臟反位。這是指心、肺、肝、脾、胃腸等全部內(nèi)臟的位置呈180度反轉，是極為少見的人體內(nèi)臟解剖變異。
結合玲玲的長期咳嗽病史，該院呼吸二科主任蘭帝仕主任醫(yī)師考慮到了一種罕見病：原發(fā)性纖毛不動。果然，通過電鏡觀察，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她的呼吸道部分纖毛結構異常。
電鏡下異常的纖毛結構
據(jù)介紹，正常的呼吸道纖毛會通過不間斷擺動，清除呼吸道黏液及顆粒物。如果纖毛結構不正常，就會導致清除無力，呼吸系統(tǒng)就比正常人更容易感染。這正是玲玲反復咳嗽的原因。
考慮到原發(fā)性纖毛不動是一種常染色體隱性遺傳病，醫(yī)生通過基因檢測，在玲玲父親的染色體上找到了相同的致病基因。
經(jīng)過疑難病例討論，蘭帝仕主任團隊確認玲玲為纖毛運動障礙，合并內(nèi)臟反位、鼻竇炎及支氣管擴張等多種情況。醫(yī)護人員制定了周密的治療方案，玲玲的咳嗽慢慢減少，肺功能也有了明顯改善。
記者 陳丹 通訊員 翁翔 王暢
標簽： 福州兒童醫(yī)院 反反復復 喘不上氣 運動障礙 根本原因
